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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

新时代,纪录电影大有可为******

新时代,纪录电影大有可为

——首届华语纪录电影大会侧记

  光明日报记者 严圣禾

  纪录电影是电影的一个重要门类,散发着独特的艺术魅力。它给人们提供了一个了解社会生活、时代印记并不断汲取进步动力的窗口。

  日前,由中央新闻纪录电影制片厂(集团)、中共珠海市委宣传部、中国电影家协会共同主办,珠海传媒集团、中国电影家协会纪录电影工作委员会承办的首届华语纪录电影大会在广东珠海举行。为期三天的大会不仅是华人影像记忆的集中展示,更为纪录电影创作者、专家学者、发行放映机构负责人和媒体人搭建了共话发展、共享机遇、共创未来的广阔平台。

  搭建平台,为华语纪录电影发展注入新动能

  新时代,纪录电影大有可为,人们也越来越习惯通过纪实影像来触摸时代脉搏,感受时代温度。中国电影家协会副主席任仲伦在会上表示,党的十八大以来,广大纪录电影工作者用真实光影、真实故事书写下生生不息的人民史诗,一批优秀纪录电影作品成为讲述新时代中国故事、弘扬中国精神、彰显中国力量的重要载体,为聚人心、暖民心、强信心发挥了重要作用。

  在谈到为什么要举办首届华语纪录电影大会时,中央新闻纪录电影制片厂(集团)党委书记、董事长,中国影协纪录电影工作委员会会长姜海清指出,举办此次大会是落实党的二十大精神的重要举措,目的在于团结和激励广大纪录电影工作者努力在新征程上谱写纪录电影繁荣发展的时代华章,为华语纪录电影攀登高峰注入新动能,为华语纪录电影人凝聚共识、交流合作拓展新空间,为中华文化与世界文化交流互鉴、相知相融创造新机遇。

  文艺是时代的号角。华语纪录电影大会不仅能够搭建交流平台、集聚纪录资源、推动产业发展,还是展示城市形象的机会。中共珠海市委常委、宣传部部长谈静表示,将以此次大会为契机,全面加强与纪录电影领域的创作者、专家学者和制作发行机构的交流合作,打造更多生动记录时代、抒写人民的纪录片精品,讲好珠海故事、湾区故事、中国故事,传播好中国声音,向世界展示可信可爱可敬的中国形象。

  尊重规律,努力创作既叫好又叫座的影片

  随着互联网和通信技术的迅猛发展,在人人都是记录者的时代,如何创作出既叫好又叫座的优秀纪录电影呢?在“融媒体时代纪录电影发展的新路径”主题论坛上,原国家广电总局电影局局长刘建中指出,纪录电影首先要尊重规律,纪录电影在坚守职责使命的同时,要适应市场需求和观众喜好,充分了解院线观众的消费心理,在视觉效果、画面动感等技术条件方面向故事片甚至科幻大片靠拢,追求更好的可看性和观赏性。要把握不同媒介形式的传播特点和规律,在尊重的基础上探索,才能获得更好的发展。其次,纪录电影创作者一定要深入生活、观察生活、体验生活、融入生活,所有的艺术都源于生活,创作者要熟悉影片所表现的对象,进行扎实的调查研究,展现丰富却鲜为人知的生活细节,才能创作出观众真正喜爱的影片。

  与会嘉宾认为,经历疫情冲击的中国电影市场,同时面对产业缓慢复苏和互联网新媒体冲击的双重压力。纪录电影资金投入量相对较小,契合受众现实关切,因而在面临影视行业重整与规范带来的契机时,可以积极主动寻找纪录电影与时代、与整个影视行业、与观众多元文化需求的契合点,探索差异化竞争策略,紧跟时代也紧跟市场。

  例如中央新影集团导演徐洁勤就提出,纪录电影应该进行再定位,在选题、内容取舍、表达方式、拍摄手法、剪辑思路和宣推方案等方面进行全流程革新。她建议纪录电影应充分发挥与商业电影不同的价值诉求,在“泛娱乐化”环境中坚守对社会现实议题的关注,在信息洪流中作为“国家相册”“时代影集”进行表达革新。

  讲好故事,做中华文化的记录者和传播者

  “山再高,高不过登山的人;路再险,挡不住勇敢的心。”12月14日晚,纪录电影《无尽攀登》中的主人公夏伯渝在首届华语纪录电影大会“荣光大道”红毯仪式上如是说。1975年,夏伯渝挑战珠穆朗玛峰,在距离顶峰200米的地方遭遇暴风雪,不得不下撤。同伴丢了睡袋,不怕冷的夏伯渝号称“火神爷”,把自己的睡袋给了同伴,导致双脚冻伤,被迫截肢。2018年,失去双腿的夏伯渝以69岁高龄成为无腿登顶珠峰第一人。

  凭借夏伯渝无腿登顶珠峰的感人故事和片中壮美的景色,《无尽攀登》在此次华语纪录电影征集推荐活动中获自然类推荐作品。全景式真实记录武汉抗疫历程的纪录电影《一起走过》则获特别推荐作品。此外,讲述抗美援朝老兵故事的《1950他们正年轻》获文献类推荐作品;记录叶嘉莹传奇人生的《掬水月在手》获文化类推荐作品;反映怒江大峡谷碧罗雪山深处沙瓦村“一步跨越千年”伟大脱贫攻坚历程的纪录电影《落地生根》获现实类推荐作品;真实还原泰坦尼克上华人幸存者的故事,在告慰那些辗转流徙的早期华人移民的同时,引发人们对人类迁徙和文明对话深层思考的《六人——泰坦尼克上的中国幸存者》获国际传播类推荐作品。

  “真实是纪录电影这个片种的特性。在新时期、新的国际形势下,纪录电影承担着讲好中国故事、传播中国声音、展现中国形象,推动中华文化更好走向世界的使命。”中国电影基金理事会理事长张丕民表示,相信华语纪录电影大会一定会在粤港澳大湾区、东南亚乃至世界华人的心目中,成为一个非常响亮的品牌。

  《光明日报》( 2022年12月16日 09版)

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